Once In A Blue Moon

Ahmad.. Masa ni keluarga kita terpisah dengan jarak dan waktu. Walaupun dedi jarang dapat spent time dengan Ahmad tapi dedi sayang sangat-sangat pada Ahmad tau..

Sesekali dedi balik, walaupun dedi penat travel tapi dedi still bawa Ahmad jalan-jalan ambil angin. Mummy n dedi harap Ahmad happy ♥

Ear Infection

Last week telinga Ahmad macam ada bau sikit. Sebenarnya kadang-kadang memang mummy perasan ada bau pun. Tapi satu malam tu mummy perasan bau kuat dan ada lelehan yang dah kering di telinga Ahmad. My poor baby.....

Mummy perasan Ahmad selalu tak lena tidur malam, garu-garu telinga dia. Mummy ingatkan sebab ruam dia gatal-gatal. Sekarang ni kan musin panas, memang badan dia habis naik ruam-ruam. Lepas dah perasan ada lelehan tu baru sedar agaknya dia tak selesa telinga dia sakit kot.. Alaa.. kesiannya anak mummy sebab mummy pernah marah dia suruh tidur je, ape la yang susah sangat kannn.. Hukhukhuk rupa-rupanya dia tak selesa sakit telinga.

Mummy dah bawak jumpa doktor. Doktor klinik biasa je, dia cuma bagi ubat selsema dan antibiotik untuk keringkan telinga Ahmad. Masa doktor teropong telinga tu dia kata nampak kaler hijau. Lepas tu mummy bawa Ahmad ke klinik kesihatan pulak minta doktor kat situ tengokkan. Dia just suruh continue antibiotik dan belum perlu rujuk ENT lagi. Nanti kat HKL plastic surgeon team akan take over masalah ni. Lepas tu baru refer ke ENT HTAA jika perlu untuk further follow up.

Masalah jangkitan telinga memang biasa berlaku di kalangan kanak-kanak lebih-lebih lagi kanak-kanak yang ada sumbing lelangit. Ini kerana air sangat mudah berkumpul di belakang telinga kanak-kanak dengan masalah sumbing lelangit. Biasanya jika terdapat air berkumpul, mereka akan dirawat dengan pemasangan grommet tube bagi mengeringkan kawasan dalam telinga.

Masa mummy form 4, mummy sendiri pernah melalui prosedur pemasangan grommet tube tu. Bukan sebab ada masalah sumbing la, tapi mungkin sebab selsema ke ape ke entah mummy memang kurang pendengaran sikit. Hihuuu.. Mummy perasan sejak darjah 6 pendengaran mummy macam berkurangan. Sehinggalah mummy masuk asrama masa form 4 and i feel sangat susah untuk catch dan dengar ketika sesi pembelajaran di kelas. Jadi mummy decide untuk buat pemeriksaan dan hasilnya ada air berkumpul di belakang telinga. Mummy buat prosedur tu di HTAA, masa tu under Dr. Ailin Razali. She's a very nice doctor, dan rupa-rupanya my super-super senior di SEMSAS.

Let me story sikit pasal pemasangan grommet tube tu yeah..  Setelah mendapati condition pesakit stabil, prosedur pemasangan boleh dijalankan. Ia sebenarnya bukan pembedahan besar, cuma minor surgery sahaja. Kalau bagi bayi mungkin agak rumit la kot. So mummy di bawa masuk ke tempat rawatan dan kena baring mengiring atas katil.  Masa tu telinga kiri yang kena. Mula-mula doktor akan bius di kawasan bedah sahaja jadi mummy sedar sepanjang prosedur dijalankan.

Selepas bius dah berkesan, doktor akan melakukan tebukan pada gegendang telinga. Bunyi dia macam masa kita tampal gigi tu. Huhu.. Sakit? Personally mummy rasa tak sakit, siap Dr. Ailin puji-puji lagi hahaha. Lepas doktor berpuas hati dengan saiz lubang yang dah di buat, dia akan sedut segala air-air yang terperangkap dalam telinga tu. Sedut guna alat apenamantahtaktau.. Lepas dia dah sedut tu.. tadaaaa!!! wah, dah boleh dengar dengan jelas!! :D

Lepas telinga dah kering, baru la grommet tube dipasang pada gegendang tu. Biasanya ia akan gugur sendiri selepas 6 bulan. Masa tu kena la jaga telinga, tak boleh bagi masuk air, tak boleh swimming, ikut je cakap doktor. Grommet tube tu kecik je lebih kurang 1.5mm. Masa doktor pasang tu, hmm.. sakit ok!! hukhuk.. Lepas dah pasang biasanya lelehan akan terus keluar sampailah telinga tu betul-betul kering. Agak tak selesa juga la. Lepas dah baik, boleh teruskan dengan exercise telinga yang doktor akan ajar untuk make sure tekanan dalam telinga tu stabil. Ala, exercise nafas tutup idung macam naik kapal terbang or naik bukit tinggi tu.

pemasangan grommet tube

Figure 1. Protocol for tube insertion. Left ear with serous effusion (A); radial anterior myringotomy from annulus to umbo (B); aspiration of effusion with 5F Baron suction (C); insertion of the lower flange of Armstrong beveled grommet tube <50 percent (D); completion of insertion with a pick, with resident's hands braced on the child's head (E). http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0194599808010826

Itu pengalaman mummy la. Kalau prosedur pada bayi dan kanak-kanak mungkin berbeza sikit. Tapi pemasangannya lebih kurang juga.

Kat bawah ni mummy copy paste artikel berkenaan jangkitan telinga untuk panduan ibu-ibu, tak semestinya untuk ibu-ibu dengan cleft baby saja sebab jangkitan boleh berlaku pada semua kanak-kanak. Artikel di copy dari sini ye.. :) Perkataan yang mummy kaler merah tu berkenaan dengan condition Ahmad sekarang.

Jangkitan Telinga

Pengenalan

Jangkitan telinga adalah masalah kesihatan yang kerap dihidapi oleh kanak-kanak.
Ianya menyebabkan gangguan tidur dan pemakanan kanak-kanak. Mereka mungkin akan sentiasa menangis tanpa diketahui sebabnya. Kebanyakan kanak-kanak mendapat sekurang-kurangnya 1 jangkitan telinga sebelum berusia 2 tahun.

Apakah perbezaan jenis jangkitan telinga?

Ada 2 jenis jangkitan telinga:

• Otitis media adalah jangkitan telinga yang berlaku apabila virus, bakteria atau kulat menyerang tiub eustachian (saluran yang menghubung sinus dibelakang hidung ke telinga tengah)
• Otitis externa ialah jangkitan telinga yang berlaku di saluran telinga luar.

Otitis externa

Apakah faktor seseorang itu cenderung mendapat jangkitan telinga?

• Jangkitan di saluran pernafasan yang berulang-ulang.
• Adik-beradik yang dijaga di pusat harian.
• Bayi yang diberi susu botol.
• Terdedah kepada asap rokok.
• Pembesaran adenoids.
• Sumbing lelangit
• Alahan menyebabkan kanak-kanak lebih terdedah kepada jangkitan telinga.

Bagaimanakah kita mengetahui kanak-kanak mendapat jangkitan telinga?

Kebiasaan kanak-kanak akan mendapat jangkitan telinga selepas mendapat selesema atau jangkitan di salur pernafasan.
Tanda-tanda biasa ialah:

• Kesakitan dalam telinga.
• Resah dan mudah meradang.
• Tidur yang selalu terganggu.
• Selalu merentap dan menarik cuping telinga.
• Nanah keluar daripada telinga.
• Kurang selera makan.
• Lelehan hidung.
• Selalu menangis sebelah malam semasa tidur.
• Kurang terangsang dengan bunyi yang perlahan.

Acute otitis media

Apakah komplikasi yang akan timbul akibat jangkitan telinga?

Kebanyakan kanak-kanak akan sembuh sepenuhnya tetapi sebahagiannya mungkin akan mengalami:

• Telinga bernanah yang kronik.
• Kurang pendengaran.
• Lembap dalam pembelajaran terutama jika rawatan yang diberikan lewat atau tidak sempurna.

Bagaimanakah rawatan jangkitan telinga?

Dapatkan nasihat dan rawatan awal daripada doktor jika terdapat tanda-tanda jangkitan telinga.

Jika jangkitan telah dikenal pasti, rawatannya adalah:

• Ubat mencairkan kahak (sama ada secara topical or sistemik).
• Ubat demam.
• Antibiotik diberi jika jangkitan disebabkan oleh bakteria.
• Ubat titis telinga jika nanah keluar dari telinga.
• Gunakan teknik ‘ear weaking’ untuk mengeringkan nanah dalam telinga.

Jangkitan telinga yang berulang-ulang:

• Mungkin disebabkan oleh alahan dan harus dirawat mengikut puncanya.
• Lakukan ujian pendengaran dan pergerakan gegendang telinga pada satu ketika kemudian oleh doktor anda.

Adakah terdapat langkah-langkah yang boleh diambil untuk mencegah jangkitan telinga?

Ya, langkah yang baik ialah:

1. Susukan bayi anda dengan susu ibu.
2. Jauhkan anak anda daripada mereka yang mengalami batuk dan selesema bagi mengelakkan jangkitan.
3. Ajar anak anda supaya selalu mencuci tangan dengan bersih.
4. Elakkan dari menyentuh mata dan hidung.
5. Elak:-
   • Terdedah kepada asap rokok.
   • Penggunaan puting.
   • Penyusuan susu botol semasa baring.
   • Alahan yang diketahui.

Selalu ingat “Pencegahan adalah lebih baik daripada rawatan”.

Apakah kesan dalam jangka masa panjang?

Kebanyakan kanak-kanak tidak mengalami komplikasi untuk jangka masa panjang. Kanak-kanak yang semakin membesar akan mempunyai tiub eustachian yang berfungsi dengan lebih baik, jangkitan batuk, selesema dan telinga juga akan berkurangan.

Tentang Nama

Sengaja nak story-story pasal nama Ahmad. Bagi yang belum tahu, nama penuh Ahmad ialah Ahmad Zubayr bin Ahmad Zukhairi. Masa Ahmad dalam kandungan, memang terfikir-fikir nak bagi nama apa. Semuanya tak berkenan.

Nama untuk baby perempuan memang dah ada. Tapi nama untuk baby lelaki semuanya mummy dan dedi tak berkenan. Sebabkan dedi mixed blood, mula-mula dulu mummy berkenan dengan nama Zameer. Dalam arab ada maksud, dalam hindi pun ada maksud.. Perasan sangat tu hindustan. Hahaha. Sekali keluar muka tak hindustan pun, muka korea pulak. Hahaha..

Lepas Ahmad dah lahir sampailah habis tempoh pendaftaran pun kami belum decide nama. Ramai orang tolong bagi cadangan nama. Tapi kalau mummy berkenan, dedi pulak tak berkenan..

Dalam kepala mummy masa tu, nak nama Ahmad je. Ahmad bin Ahmad Zukhairi. As simple as that. Tapi dedi tak suka.

Dedi pulak nak nama Ahmad Jibril. Grrr... sampai ke sudah tak abis-abis Ahmad Jibril. Katanya orang lain dok bagi nama anak Mikail, so why not we choose Jibril? And of course, mummy tak sukeeeee!!! Hahahaha. Entah, macam tak best je bagi nama malaikat. Setakat yang mummy google, katanya tak haram bagi nama malaikat tapi ada juga pendapat kata tidak digalakkan. Sebab bagi mummy, instead of Jibril, baik bagi nama Izrail or Israfil je. Hah, tau pulak kita berdebar bila dengar nama Izrail dan Israfil kannn.. Macam tak sesuai pulak rasanya. So, dedi pun mengalah dengan mummy. Hee.. :)

Lepas tu kata dedi, atuk dan opah pun ada cadangan nama tapi mummy tak diberitahu la pulak. Tokki pulak bagi tiga cadangan nama which is; Ahmad Hariri, Ahmad Faiq dan satu lagi mummy dah lupa. Mummy suka nama Ahmad Faiq, maksudnya Yang Terpuji dan Istimewa. Tapi dedi suruh tokki sila cuba lagi. Hahaha. Tak berkenan lettew..

Mummy dah surrender. Selepas sebulan, Ahmad masih tak ada nama. Selepas 42 hari pun Ahmad masih tak ada nama sehinggalah dah masuk tempoh pendaftaran berdenda. Mummy serahkan tugas bagi nama pada dedi, dengan syarat mummy takmo nama Ahmad Jibril. Itu je. Hahahaha.

Akhirnya dedi decide untuk bagi nama Ahmad Zubayr, ilham selepas solat katanya selepas puas mohon petunjuk dari Allah nama yang sesuai untuk Ahmad. Alhamdulillah, bernama jugak akhirnya anak mummy. Bila ingat-ingat balik memang kelakar. Sebab tu now panggil Ahmad je, sebab awal-awal dulu memang dah decide nak bagi nama Ahmad, tapi tak sure Ahmad ape.. Pesanan arwah moyang dedi tu supaya diberi nama keturunan diorang dengan nama Ahmad.

Ahmad Zubayr, anak mummy Yang Terpuji, Yang Gagah Perkasa dan Pintar.. Semoga menjadi anak yang seindah namamu, juga mulia seperti sahabat Rasulullah s.a.w, Zubayr Al-Awwam. InsyaAllah :)

Update Untuk Dedi

Assalamualaikum. Helo dedi.. Lama tak jumpa dedi. Maaf la mummy tak dapat nak update selalu, sebab mummy tengah berjimat cermat ni. Line internet office pulak tak berapa bagus. Huhu.. *alasan*

Dah hampir dua minggu tak jumpa dedi. Last time masa kita pergi bawa Ahmad ke HKL. Itu pun jumpa sekejap sangat, 3 hari je.. Urmm.. Balik je Kuantan, Ahmad macam moody sikit. Dua hari jugak dia moody, tak ceria macam selalu. Moody sebab terasa kehilangan dedi kot. How I wish this family always get along together, tak mahu berpisah. Kalau boleh mummy tak mahu kerja pun..

Last monday, mummy decide untuk bagi Ahmad formula milk. Mummy memang dah tak boleh cope with his demand. Because my production tak meningkat, tak menurun.. tetap juga 1 hour = 1 oz. Total up dalam sehari memang I just can produce 24 oz susu sahaja. Scalded frozen milk memang dah habis. No stock anymore. Hari isnin hari tu mummy pergi kerja dengan kerisauan. Risau adakah Ahmad serasi minum susu formula atau tidak. Risau dia akan sembelit ke.. sebab selama ni Ahmad berak 3-4 kali sehari, which is yes agak tidak normal tapi poo poo dia kaler normal je. Mummy takut masalah umbilical hernia dia ada kaitan dengan usus. Once he consume formula milk, adakah usus dia akan tetap ok?

Luckily when I arrived home, susu formula tu tak berusik. Mummy sangattttt lega. I am a happy exclusive pumping mother. Hahaha.. Dan mummy tetap pam susu macam biasa. Cukup atau tak cukup, nampaknya tokwan dan tokki tau macam mana nak bagi cukup. So until now, Ahmad masih minum susu mummy. Wee.. harap-harap mummy dapat achieve target 6 bulan penyusuan exclusive tu. Amin...

Ahmad dah pandai macam-macam. Syukur ya Allah, development dia sangat normal. Ahmad dah lama pandai meniarap, tadi pagi dia dah menujah-nujah nak ke depan. Memang serius mummy rasa taknak pegi kerja sebab nak tengok first moment dia mengensot ke depan. Lepas tu, macam yang dedi tengok, dia dah pandai pegang botol susu sendiri. Jadi sekarang senangnya mummy nak pam susu sambil dia minum susu sendiri kat tepi mummy. Hihi..

Ahmad sekarang dah boring dengan mainan-mainan dia. Kesukaan dia sekarang ialah paper and plastic. Softbook dia tak layan, nak pegang paper je sekarang. Suka betul main plastik. Lepas tu dah boring duduk rumah jugak. Kalau naik kereta muka happy je. Bila kereta stop kat traffic light, Ahmad jadi tak keruan hahahaha..

Kalau dukung dia dalam rumah and pintu terbukak, dia sibuk nak keluar rumah. Sibuk pandang-pandang pintu, badan pun berat menghala ke pintu.. Nak keluar rumahlah tu.. Ini tokki la ni, rajin melayan dia keluar rumah. Tokki dukung Ahmad pegi tengok kucing. Bila tengok gambar kucing dalam buku excited je. Hello, Ahmad jangan nak like kucing sangat eh? Mummy is don't like cat. Tapi dedi suka cat. So Ahmad sama dengan dedi kot. Huuu...

Ok la, tak ingat dah nak update apa lagi. Mummy pun malam je ada dengan Ahmad.. Hukhukhuk.. Kalau dedi nak tahu update tentang Ahmad lagi, balik la rumah. Hehehe.. We miss u dedi :D

Soalan Berkenaan Pierre Robin Syndrome/Sequence

I could not help myself from not googling about anything related to my son. Yes, in a result of course, buat aku termenung satu hari. Haha. But, takde la termenung apa pun cuma terfikir-fikir je. Jadi hari ini mummy google tentang Pierre Robin Syndrome/Sequence. Sebelum ni google tapi tak banyak maklumat yang mummy dapat. Kes dalam Malaysia, lagi la tak pernah dengar or tahu. But thanks to technology, kita boleh tahu info-info yang kita mahu daripada sumber di luar negara.

Antara soalan yang sentiasa berlegar-legar dalam kepala mummy ialah apakah effect daripada sindrom ini, sama ada kepada perkembangan mental atau fizikal penderitanya. Pierre Robin Syndrome/Sequence mungkin datang bersama sindrom atau tanpa sindrom (disebut isolated Pierre Robin).

Kita start dari mulalah about Pierre Robin ni ye. This post is just for my own reference, and for those who want to know about the syndrome. I'm not a medical practitioner, jadi apa yang mummy tulis ini adalah berdasarkan pembacaan melalui internet dan ditafsir mengikut kefahaman sendiri. Mohon jika ada kesilapan harap dapat diperbetulkan, and please, don't take this as a real fact sebab mummy tak ada sumber yang tepat lagi sahih, dan mummy bukan pakar. Okey :) Owh, dan mummy gile malas nak stated from where I got all those infos. Aci tak? Hehe.. Kalau buat thesis camni terus fail.. hahahaha..

Ok. Rujukan utama mummy pada laman web ini, rasanya paling mudah difahamilah. Ia menjawab persoalan-persoalan mummy dan tak terlalu pening nak baca dengan medical term yang urghh.. kejadah ape complicated sangat korang letak nama nih? Simple, mudah difahami oleh orang biasa macam mummy. Hehe. Mummy translate ikut kefahaman mummy.. of course dengan pertolongan pakcik google translate tu. hahahaha... :D

Apakah Pierre Robin Sequence?
 Pierre Robin Sequence (PRS) adalah nama yang diberikan kepada keadaan di mana rahang bawah penderitanya adalah kecil diikuti dengan rekahan pada lelangit mulut (cleft palate). Ia dinamakan sempena nama seorang doktor Perancis yang menyiarkan satu artikel pada 1923 berkenaan kanak-kanak dengan kombinasi masalah perubatan tertentu. Walaupun Dr. Robin bukanlah individu pertama yang menggambarkan PRS, namun, nama beliau kekal dikaitkan dengan keadaan ini.

Seringkali dinyatakan bahawa terdapat tiga isu berasingan berkaitan dengan PRS iaitu rekah lelangit, rahang bawah kecil dan glossoptosis (satu istilah yang dicipta oleh Dr Robin, bermaksud merendahkan atau melabuh lidah). Glossoptosis bukan merupakan masalah pada lidah tersebut, sebaliknya ia adalah hasil daripada keadaan lidah bersaiz normal yang duduk di dalam rahang bawah yang bersaiz lebih kecil daripada biasa. Apabila rahang bawah adalah lebih kecil, lidah akan kelihatan berada pada kedudukan yang lebih dekat ke belakang tekak, menyebabkan glossoptosis.

Rekah lelangit dalam PRS  kebiasaannya adalah berbeza daripada rekah lelangit tipikal iaitu pada bentuknya. Rekah lelangit tipikal berbentuk-V manakala rekah lelangit akibat PRS berbentuk-U. Pierre Robin Sequence dilaporkan berlaku pada kira-kira satu daripada 8500 kelahiran, atau dengan kebarangkalian kekerapan yang lebih tinggi. PRS boleh berlaku sama ada dengan sendirinya iaitu sebagai isolated Pierre Robin Sequence (isolated PRS), atau sebagai sebahagian daripada sindrom tertentu.

PRS child

Apakah yang menyebabkan PRS? 
Selama bertahun-tahun, doktor menyangka bahawa PRS mungkin hasil daripada kedudukan bayi di dalam rahim. Jika bayi berada di dalam rahim dengan leher melentur ke hadapan, maka dagu akan berada di atas dada dan menghalang ia daripada berkembang dengan sempurna. Pada masa ini, lidah biasanya akan terus membesar dan menyebabkan ia menolak bahagian bumbung mulut, mengakibatkan rekah lelangit di dalam mulut.

Walaupun teori tersebut kelihatan logik, daripada kajian terkini berkenaan gen manusia mendapati teori tersebut mungkin tidak betul. Pada hari ini, pakar genetik percaya bahawa isolated PRS mungkin sebahagiannya disebabkan oleh perubahan dalam gen. Baru-baru ini, mereka telah mencadangkan bahawa potensi dua gen bermasalah iaitu SOX9 dan KCNJ2 mRNA mungkin berkaitan dengan PRS.

Walau bagaimanapun, perubahan dalam gen yang dinamakan: GAD67, PVRL1, COL11A1 dan COL11A2, juga telah didapati dalam kanak-kanak PRS. Ia tidak jelas sama ada perubahan yang dilihat dalam gen ini yang menyebabkan Pierre Robin berlaku, membuat ia lebih cenderung untuk berlaku, atau sekadar berlaku bersama dengan perkara lain yang menyebabkan PRS. Walau bagaimanapun, kebiasaannya sehingga 25% daripada kanak-kanak PRS akan turut mempunyai ahli keluarga dengan rekah lelangit, iaitu kaitan yang lebih biasa daripada yang dijangkakan jika tiada peranan genetik untuk masalah ini.

Keadaan ini pada mulanya telah dirujuk sebagai Pierre Robin Syndrome, sehinggalah beberapa tahun kebelakangan ini ramai doktor mula merujuk keadaan ini sebagai Pierre Robin Sequence. Sebab bagi perubahan nama ini adalah kerana; istilah 'sindrom' adalah merujuk kepada keadaan terjadinya beberapa masalah yang disebabkan oleh satu isu tunggal seperti mutasi gen. Manakala istilah 'sequence' pula merujuk kepada keadaan satu masalah yang membawa kepada masalah lain dan seterusnya kepada masalah-masalah yang lain pula. Seperti yang telah dinyatakan, pada mulanya  doktor menyangka bahawa punca PRS adalah berdasarkan keadaan kepala bayi telah melentur di dalam rahim, yang membawa kepada rahang kecil dan lelangit rekah, jadi adalah logik untuk menukar nama daripada 'sindrom' kepada 'sequence'. Memandangkan perkembangan pesat dalam pemahaman genetik pada hari ini, tidak mustahil suatu masa nanti doktor mungkin akhirnya akan memanggil keadaan ini Pierre Robin Sindrom, sekali lagi.

Apakah masalah yang perlu dipertimbangkan berkenaan Pierre Robin Sequence?

Masalah paling biasa berhubung isolated PRS termasuklah:

• Kesukaran bernafas - kebanyakannya disebabkan oleh lidah jatuh ke belakang dan menyekat kerongkong.
• Kesukaran makan - kebanyakannya berkaitan dengan masalah saluran pernafasan, tetapi boleh juga terjadi hasil daripada kelewatan perkembangan saraf menelan.
• Kurang pendengaran disebabkan pengumpulan cecair di belakang gegendang telinga, atau otitis media (ia mudah dirawat, tetapi jika dibiarkan boleh membawa kepada kehilangan pendengaran).
•  Gigi - mungkin ada gigi yang tidak tumbuh

Langkah pertama dalam rawatan kanak-kanak yang disyaki PRS adalah menentukan sama ada kanak-kanak tersebut sememangnya mempunyai PRS atau tidak. Sekiranya ada, PRS itu ditentukan sama ada isolated PRS atau PRS yang disebabkan berkaitan dengan sindrom lain.

Ciri-ciri PRS boleh terjadi sebagai sebahagian daripada pelbagai keadaan dan sindrom, dan adalah sangat penting untuk melakukan ujian dan penilaian genetik. Sindrom yang paling biasa dikaitkan dengan PRS adalah Stickler Syndrome. Stickler Syndrome kebiasaannya berkaitan dengan masalah sendi, artritis, dan masalah mata berganda (termasuk miopia, degenerasi retina dan detasmen, pembentukan katarak awal, dan insiden yang lebih tinggi glaukoma) dan keadaan ini perlu didiagnosis dengan tepat supaya individu yang terjejas itu boleh diawasi oleh pakar oftalmologi. Sindrom lain yang mungkin berkenaan tetapi kurang dikaitkan dengan PRS adalah Velocardiofacial Sindrome (juga dikenali sebagai: VCFS, penghapusan 22q11, atau dengan istilah lama, Shprintzen Sindrom) dan Fetal Alcohol Syndrome. Satu perundingan genetik adalah satu bahagian penting dalam rawatan awal kanak-kanak yang dilahirkan dengan PRS.

Apakah rawatan untuk Pierre Robin Sequence? 
Kesukaran bernafas. Kebimbangan yang paling utama bagi mana-mana bayi yang dilahirkan dengan Pierre Robin Sequence adalah untuk memastikan bahawa bayi dapat bernafas dan mendapat oksigen yang mencukupi. Kebanyakan kanak-kanak pada mulanya dipantau di Unit Penjagaan Rapi Neonatal (NICU), di mana tahap oksigen mereka boleh dipantau secara berterusan. Sesetengah bayi  memerlukan intubasi (meletakkan tiub pernafasan melalui mulut ke dalam salur udara) sejurus selepas dilahirkan, dan sesetengahnya mungkin memerlukan intubasi selepas beberapa hari cuba untuk bernafas sendiri tetapi kemudiannya hanya memenatkan.


Apakah rawatan yang terbaik bagi bayi yang mempunyai masalah untuk bernafas sendiri?  Pilihan rawatan yang berbeza termasuklah: pembetulan semula kedudukan, saluran udara nasofarinks, pelekatan bibir-lidah, tracheostomies dan pembetulan rahang. Berikut adalah perbincangan mengenai pelbagai rawatan mungkin untuk masalah pernafasan:

• Pembetulan Posisi 

Pembedahan pembetulan rahang sepatutnya tidak perlu dilakukan secara terburu-buru kerana kebanyakan bayi boleh diuruskan dengan baik tanpa pembedahan, termasuklah bayi-bayi yang perlu diintubasi (meletakkan tiub pernafasan ke dalam salur udara). Kebiasaannya, pakar bedah akan mengesyorkan kepada ibu bapa untuk memotong tulang rahang bawah bayi mereka, dan meletakkan 'peranti gangguan' (distraction devices) untuk memanjangkan tulang rahang. Ramai ibu bapa diberitahu bahawa ini adalah pilihan yang terbaik untuk mengelakkan tracheostomy. Walau bagaimanapun, sewajarnya pembedahan ini menjadi pilihan terakhir iaitu setelah pelbagai rawatan dan usaha telah dilakukan untuk memudahkan sama ada pernafasan dan pemakanan bayi tersebut.

Kebanyakan kajian menunjukkan bahawa majoriti bayi penderita isolated PRS boleh dirawat tanpa sebarang pembedahan, dan sangat kecil jumlahnya yang perlu melakukan tracheostomy. Perkara pertama yang perlu dicuba adalah membetulkan posisi baring bayi iaitu dengan meletakkan bayi dengan betul pada kedudukan meniarap. Walaupun ia adalah bertentangan dengan teori tidur terlentang bagi mengelakkan Sudden Infant Death Syndrome (SIDS), posisi tidur meniarap adalah yang terbaik untuk bayi PRS supaya daya graviti boleh menarik lidah ke hadapan dan bukannya ke belakang bagi mengurangkan risiko salur pernafasan tertutup dengan lidah. Teknik penyusuan yang khusus juga diperlukan seiring dengan rawatan ini. 

• Salur Udara Nasofarinks

Sekiranya pembetulan posisi kurang berkesan, maka langkah seterusnya adalah dengan memasang salur udara nasofarinks. Ini adalah tiub yang dimasukkan ke dalam hidung dan melalui kawasan lidah dalam usaha untuk mewujudkan laluan bagi pernafasan yang terhalang. Adalah sangat penting tiub ini dipasang mengikut saiz yang betul kerana tiub yang terlalu besar boleh menyebabkan parut kekal di dalam hidung yang boleh menyempitkan laluan hidung (ini disebut sebagai "stenosis"). Sesetengah doktor menyarankan memasang tiub tersebut secara berselang seli di lubang kanan dan kiri hidung setiap minggu. Tiub ini boleh dipakai selama sehingga 6 bulan menurut beberapa kajian. Walau bagaimanapun, tiub ini hanya diperlukan untuk satu atau dua bulan kerana rahang bawah biasanya akan membesar dengan cepat dalam tahun pertama kelahiran.

baby with Nasopharyngeal airway

•  Lekatan Bibir-Lidah  

Langkah seterusnya untuk dipertimbangkan sekiranya pemasangan salur udara nasofarinks kurang berhasil adalah dengan melakukan pembedahan kecil iaitu pembedahan lekatan bibir-lidah (lip-tongue adhesion). Prosedur ini secara sementara melekatkan hujung lidah kepada bahagian bibir bawah iaitu untuk mengelakkan lidah daripada terjatuh ke belakang dan menyekat salur pernafasan. Pembedahan ini tidak akan menghalang bayi daripada menggunakan botol seperti biasa. Sebelum pembedahan ini dijalankan, kebiasaannya pakar ENT akan melakukan pemeriksaan untuk memastikan bayi tidak mempunyai tracheomalacia (keadaan di mana rawan yang biasanya memegang saluran udara terbuka adalah tidak matang, dan lebih lembut daripada sepatutnya, maka saluran pernafasan mudah tertutup).  

lip-tongue adhesion

Jika bayi tidak mempunyai tracheomalacia, pilihan terbaik adalah meneruskan rawatan dengan tracheostomy, kerana semua rawatan lain tidak akan berfungsi dengan berkesan. Walau bagaimanapun, kebiasaannya kebanyakan bayi dengan PRS tidak mempunyai tracheomalacia. Tiada komplikasi jangka panjang dengan melakukan rawatan lekatan bibir-lidah ini. Komplikasi yang paling biasa dilaporkan selepas pembedahan adalah lekatan tersebut tercabut. Perkara ini boleh dielakkan dengan meletakkan jahitan sokongan tambahan pada masa pembedahan pembetulan dilakukan.

tracheostomy

 

tracheostomy at PRS baby

 
Bilakah sepatutnya pembetulan rahang (jaw distraction) boleh dipertimbangkan?

Terdapat kajian di mana pakar bedah telah melakukan pembedahan pembetulan rahang terhadap bayi PRS dan kesimpulan dibuat mendapati ia adalah pilihan terbaik untuk bayi PRS kerana dapat mengelakkan tracheostomy. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa berkara yang tidak dinyatakan dengan jelas melalui kajian tersebut. Ramai pakar bedah berpengalaman berhujah bahawa majoriti pesakit dalam kajian ini tidak terjejas walaupun tidak melalui prosedur pembedahan pembetulan rahang. Ini adalah berdasarkan kajian lain yang menunjukkan bahawa rawatan seperti pemasangan salur udara dan rawatan lekatan bibir-lidah adalah jauh lebih berjaya terhadap bayi PRS. 

jaw/mandibular distraction

Mungkin masalah yang paling ketara dengan pembetulan rahang ini adalah kadar komplikasi yang ketara setelah pembedahan tersebut. Komplikasi tetap wujud, iaitu tidak hanya terhad kepada; keperluan mengganti peranti akibat kegagalan pemasangan, parut kekal pada muka, kebarangkalian kerosakan saraf dan kecederaan kepada gigi kekal. 

Kecederaan kepada gigi kekal adalah komplikasi yang selalunya tidak dapat dielakkan apabila mana-mana skru atau pin diletakkan ke dalam rahang bayi. Rahang bayi secara asasnya dipenuhi dengan dua baris gigi. Apa saja yang melekat pada rahang boleh mencederakan tunas gigi. Masalah ini tidak dapat dikesan selama 10 hingga 12 tahun selepas pembedahan dibuat. Tetapi apabila gigi kekal gagal tumbuh, maka implan gigi akan diperlukan ketika remaja, dan tiada jaminan implan tersebut akan kekal sehingga 80 tahun dan seterusnya. Oleh itu terdapat pakar yang tidak bersetuju dengan pembedahan jaw distraction ini berbanding pilihan rawatan-rawatan yang lain.


Isu Pemakanan

Berkenaan dengan isu pemakanan, kebanyakan bayi PRS menghadapi masalah untuk menelan. Sekiranya terdapat tanda-tanda seperti pernafasan berbunyi, tercekik atau terbatuk-batuk, penilaian menelan boleh dilakukan. Penilaian ini adalah untuk memastikan bahawa bayi tersebut tidak mempunyai  “silent aspiration” ketika makan, iaitu keadaan di mana bendalir makanan pergi ke paru-paru, bukan perut. Silent aspiration  boleh menyebabkan jangkitan pernafasan, atau mungkin juga kecederaan paru-paru. Bagi mengatasi masalah ini, susu yang diberi kepada bayi perlu dipekatkan namun sekiranya cara ini tidak berkesan, bayi perlu diberi minum melalui tiub hidung sehingga keupayaan menelan bayi tersebut matang. 

Masalah pendengaran

Bayi dengan masalah rekah lelangit seringkali berdepan dengan masalah pendengaran, yang terjadi akibat jangkitan telinga berpunca daripada cecair yang bertakung di belakang gegendang telinga. Cecair yang bertakung terlalu lama akan menurunkan keupayaan mendengar, dan seterusnya memberi kesan kepada perkembangan pertuturan bayi. Bagi mengatasi keadaan ini, ujian pendengaran perlu kerap dilakukan. Tiub khas biasanya akan dipasang untuk mengeluarkan cecair tersebut.

Isu Penampilan 

Walaupun bayi PRS dilahirkan dengan rahang bawah yang kecil, ia akan membesar dan berkembang dengan kadar normal. Kebiasaannya pakar akan mengawasi perkembangan kanak-kanak terbabit sehingga usia remaja untuk mempertimbangkan sekiranya pembedahan diperlukan bagi mengatasi masalah tersebut. Kebiasaanya, remaja dengan rahang bawah yang sangat kecil memerlukan pembedahan implan dagu bagi mendapatkan bentuk wajah yang normal dan sempurna. Pembedahan juga mungkin diperlukan untuk membetulkan pertumbuhan gigi yang tidak sempurna akibat saiz rahang yang kecil tersebut.

That Pierre Robin Thingy

Rasanya mana-mana doktor pun lebih selesa berterus terang dan memberi kemungkinan terburuk daripada menceritakan hanya yang indah-indah dan memberi harapan palsu. Di sini mummy tak tahu nak expect apa sebab semuanya sekali akhirnya adalah pada ketentuan Allah. Sedih? I'm trying to be (or to act?) as positive as i could but deep down in my heart, of course.. mummy tak setenang mana. I'm glad my husband was with me that time so i feel strong. Tapi bila dia tiada di depan mata memang ada bisikan-bisikan yang melemahkan hati, menyedihkan rasa.. Hmm.. mujur jugalah ada famili dan kawan-kawan jadi taklah rasa sedih sangat.. (padahal malu nak sedih-sedih depan orang.. hewhewhew)

Apa cerita Ahmad ni sebenarnya ye? Jumaat 22 haribulan 2 mummy, dedi, Ahmad and atok ke HKL untuk temujanji follow up berkenaan masalah cleft palate Ahmad. Kali ni jumpa doktor lain pulak.. biasa la kat gomen bukan boleh expect to meet same doctor lagi-lagi yang pakar kan. So I don't know Dr. Jargeet tadi tu pakar ke apa tapi dia comel macam Jarjeet dalam upin ipin tu cuma dia tak pakai turban maybe sebab yuna dah curi. Hahahahaha.. tak kelakar...

Urm..urm... so Dr.Jargeet ni seems aware tentang Ahmad punya masalah Pierre Robin Syndrome (PRS). Doktor masa previous appointment dulu cuma tanya paed cakap apa pasal PRS tu, so mummy explain lebih kurang je la. Doktor yang dulu cakap surgery would be after umur Ahmad 9 bulan dan ke atas. Tapi Dr. Jargeet ni macam teliti sikit la menerangkan risiko-risiko pembedahan untuk penghidap PRS ni. So you guys can expect la mummy terima cerita-cerita yang tak best kan.. tapi mummy kuatkan hati.. yes, terlalu awal untuk menilai.

In some articles yang mummy baca have stated that in some cases jaw penderita PRS ni pada satu peringkat akan terlihat kembali normal. Tapi Dr. Jargeet ni tak setuju begitu so mummy tak tahu la mana yang benar atau tidak, mungkin fakta tu berdasarkan kes-kes tertentu la kan. Jadi kata Dr. Jargeet, untuk buat pembedahan bila-bila pun boleh buat tapi dia ceritakan risiko-risikonya. Untuk usia yang terlalu awal, bayi akan berdepan dengan masalah kesesuaian ubat bius. Manakala jika pembedahan terlalu lewat tak akan memberi kesan pada pertuturan penderita cleft palate. Untuk rekod, pembedahan cleft palate sebaik-baiknya dilakukan sebelum bayi pandai bercakap. Pembedahan ini penting untuk memperbaiki pemakanan dan pertuturan kanak-kanak.

Penderita PRS mempunyai rahang yang kecil oleh itu saiz lidah akan kelihatan lebih lebar. Apabila pembetulan cleft dilakukan, dikhuatiri lubang daripada mulut ke tekak akan menjadi lebih sempit. Risiko terjadinya udara tersekat lebih tinggi setelah pembedahan dilakukan. Oleh itu kondisi pesakit akan dipastikan benar-benar stabil sebelum pembedahan dilakukan.

So now isu berat badan dah tak jadi main issue dah. Mummy harap rahang Ahmad dapat cepat develop ke saiz normal supaya pembedahan dapat dijalankan sebelum Ahmad pandai bercakap. Hmm..kadang-kadang rasa taknak bedah je tapi kesian la masa depan Ahmad kalau berdepan dengan masalah pertuturan. Ye la, bila doktor tu cerita salur sempit takleh nafas, kena tebuk tekak nak bagi boleh nafas, duduk pulak kat ICU, kau rasa kau mampu nak tanggung risiko? Anak yang selama ni cergas terbang bebas di angkasa *aha over* tiba-tiba kena lepak icu pulak..huuu...

I'm speechless. Tapi muka maintain positif and angguk-angguk faham depan doktor.

Ahmad. Mummy nak buat apa ni Ahmad? Jadi sekarang kita cuma tunggu sajalah. Bila waktu sesuai pembedahan di buat? Doktor pun tak dapat bagi jawapan.. Tunggu, berdoa dan berserah.. Pray for us, pray for our Ahmad, thank you :)

Smile. His Precious Smile

My son loves to smile. Sangat jarang menangis kecuali ketika lapar dan mengantuk. Agaknya sebab masa mengandung dulu mummy happy ada kat UTM di samping dedi dan kawan-kawan yang best. Gosh, i miss u guys!!! Rasa-rasanya mummy cuma menangis masa dalam pantang, sebab sedih dan keliru kan.. Tapi bila Ahmad dah start senyum, mummy pun kembali tersenyum dan senang hati selalu :)

Entry ni nak ajak enjoy tengok senyuman Ahmad je, special for uncles and aunties yang rindukan Ahmad :)

 p/s: gambar last tu anggap je la Ahmad masa besar. huhu.. dia nak jugak, dia kata ada uncles and aunties yang rindu pada dia? haha.. bapak sapewww la tu.. haihh~